Akne Fulminans

0
9
views

Akne fulminans veya akne maligna akne, ağrılı, ülser ve hemorajik klinik bir akne formu olarak görülen nadir bir cilt hastalığıdır. Ateş ve poliartrit gibi sistemik semptomlarla ilişkili olabilir veya olmayabilir. Akne fulminans ayrıca kemik lezyonlarına ve laboratuvar anormalliklerine de neden olabilir. Akne fulminans genellikle akne conglobata ile karıştırılır. Durum genellikle her zamanki akne antibiyotiğine dirençlidir.

Git:

Etolojisi

Akne fulminans nadir görülen bir cilt bozukluğudur ve bu nedenle etiyolojisi iyi anlaşılmamıştır. Akne fulminans, şiddetli akneli hastalarda tedaviye başlandığında yüksek dozda izotretinoin kullanımı ile tetiklenebilir. Ayrıca, yüksek seviyelerde testosteron patogenezinde rol oynayabilir. Anabolik steroidlerin, sebum ve Propionibacterium acnesyoğunluğunu arttırdığı bilinmektedir  Anabolik steroid kullanan vücut geliştiriciler çok kısa sürede akne fulminans geliştirir. P. acnes veya ilgili antijenlerin yoğunluğunun bağışıklık sistemini tetiklediğine ve akne fulminansa yol açtığına inanılmaktadır . Akne fulminanslı bazı hastalarda dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri gözlendiği için, otoimmün aracılığın şart olduğunu düşünen başkaları da vardır.

Akne fulminans da genetik bir bileşene sahiptir, ancak kalıtım paterni bilinmemektedir. Deri bozukluğu sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteitis sendromu (SAPHO), piyojenik artrit, piyoderma gangrenozum ve akne sendromu (PAPA), piyoderma gangrenozum, akne ve hidradenitis suppurativa sendromunun (PASH) bir parçası olabilir ve piyojenik artrit, piyoderma gangrenozum, akne ve hidradenit suppurativa sendromu (PAPASH).

Git:

epidemioloji

200’den az vaka bilinmektedir. Bozukluk genellikle 13-22 yaş arası olmak üzere genellikle Kafkasyalı genç erkekleri etkiler. Bu erkeklerin çoğunun daha önce akne geçmişi vardır. Ayrıca kadınlarda akne fulminans’ın izole raporları bulunmaktadır. Durum global olarak bildirilmiştir, ancak görülme sıklığı azalmaktadır.

Git:

Tarih ve Fiziksel

Akne fulminans genellikle çok ani bir başlangıç ​​gösterir ve akne genellikle ülserleşir. Hastalar birden fazla eklemde ateş ve ağrı şikayeti olabilir. Genellikle aknenin tedavisinde kullanılan geleneksel antibiyotiklerin işe yaramadığı bir geçmiş sağladılar. Çoğu hasta geçmişte akneye sahip olduklarından bahsetmektedir.

Akne fulminans, gövdede çok sayıda inflamatuar nodül bulunan akne conglobataya benzer. Nodüller çoğu zaman dokunma, ülsere, hemorajik ve kabuklarla kaplı ağrılıdır. Akne conglobata’nın aksine kistler ve akut iltihaplı lezyonlar vardır, ancak polipoid komedonlar yoktur. Ağrılı splenomegali ve eritema nodozum sistemik semptomlarla ilişkili olabilir.

Akne fulminansı olan ve sistemik semptomları olan hastalar, kemik ve eklem ağrısına bağlı olarak durmuş bir postürü olabilir. İnflamatuar artralji genellikle birden fazla eklemi, tipik olarak dizleri, kalçaları ve pelvisi etkiler.

Git:

Değerlendirme

Bozukluk sistemik semptomlarla ilişkili olabileceğinden, çalışma aşağıdakileri içermelidir:

  • Tam kan hücresi sayısı (CBC); yüksek miktarda nötrofil, kronik hastalık anemi ve / veya lösemik tip reaksiyon ile yüksek beyaz kan hücresi (WBC) sayımı gösterebilir
  • Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein yükselebilir
  • Karaciğer fonksiyon testi
  • Kadın hastalarda insan koryonik gonadotropin (kan veya idrar)

Görüntüleme

Kemik ve eklem ağrısı nedeniyle, sıklıkla görüntüleme yapılır. Erken aşamada, x-ışınları sadece reaktif değişiklikler gösterecektir. Hastaların yaklaşık% 50’si düz bir röntgende litik lezyonlar gösterecek ve kemik taraması artmış tutulum alanlarını gösterebilir. Lezyonlar yıkıcıdır ve sıklıkla akut osteomiyelitlere benzemektedir. Bu kemik lezyonlarının kültürleri genellikle negatiftir.

Git:

Tedavi / Yönetim

Akne fulminans için önerilen tedavi, kortikosteroid ve izotretinoinin birleşimidir. Oral kortikosteroidler, lezyonlar iyileşene kadar en az 2 hafta (sistemik semptomlar varsa en az 4 hafta) önce yüksek dozlarda (0,5 ila 1 mg / kg / gün) başlanmalıdır. İzotretinoin daha sonra başlatıldı. İzotretinoinin başlangıç ​​dozu, 4 hafta boyunca kortikosteroidlerle birlikte 0.1 mg / kg / gün olmalıdır. Parlama gözlenmezse, aynı dozda izotretinoin 4 hafta daha sürdürülmeli ve kortikosteroid dozları kademeli olarak azaltılmalıdır. Artan izotretinoin dozları, asgari toplam 120 mg / kg dozuna ilerletilmelidir.

Yapışık kalan hastalarda relapslar nadirdir. Bir nüksetme meydana gelirse, tekrarlanan kümülatif bir izotretinoin dozu 150 mg / kg olarak önerilmektedir. İzotretinoin ile tedavi başlangıç ​​dozu düşük olduğundan aylarca sürer.

Son zamanlarda yapılan bir derleme, ek yüksek potensli topikal kortikosteroidlerin kullanımının daha hızlı bir yanıtla sonuçlanabileceğini düşündürmektedir. İyileşme meydana geldiğinde lezyonlar küçülür, daha az hassaslaşır ve minimal inflamatuar reaksiyona sahiptir. Yara izi yaygındır.

Akne fulminans, tipik akne formunu tedavi etmek için kullanılan geleneksel antibiyotiklere cevap vermez. Kullanıldıkları zaman bile, cevap yavaş ve eksiktir.

Son birkaç yılda, dirençli hastalarda etanersept ve infliximab gibi biyolojik kullanımdan sonra anekdot raporları ortaya çıkmıştır. Bu ajanlara yanıt etkili ve hızlıdır. Bununla birlikte, biyolojinin tüm hastalarda işe yarayacağı bilinmemektedir. Akne fulminansı tedavi etmek için birçok başka hedefli biyolojik de kullanılmıştır.

Diğer tedaviler

Darbeli boya lazeri orta derecede etkililik ile kullanılmış, ancak yan etkiler ve ağrı bir sorun olmaya devam etmektedir. Lezyonlar büyük olduğundan, çoklu tedaviler gereklidir ve skar ve hipopigmentasyon sık görülen komplikasyonlardır.

Raporlar, diaminodifenil sülfon kullanımının, ülseratif kolitli hastalarda akne fulminans semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabileceğini düşündürmektedir.

Prednizonun dapson veya siklosporin ile kombinasyonları da başarı ile denenmiştir.

Son olarak, bu hastalar en iyi bir dermatolog ve bir iç uzman tarafından yönetilir. Bu ajanların teratojenik olması nedeniyle, doğurganlık çağındaki kadınlar retinoid kullanırken çok dikkatli kullanılmalıdır. Retinoid reçete edilen tüm hastaların bir kaydı vardır. İzotretinoin reçete edilen tüm kadınlar, ilacın kesilmesinden en az bir ay sonra hamile kalmaktan kaçınmalıdır.

Git:

İnciler ve Diğer Konular

Akne fulminans, ciddi derecede şekil bozukluğu olan deri lezyonlarına neden olan yıkıcı bir sistemik bozukluktur. Hastaların çoğu fakir kozmesis tarafından olumsuz etkilenir. Yaşam kalitesi değişir ve spor ya da sosyal aktivitelere katılamazlar. Birçoğu çekilir ve izole edilir. Bu nedenle, onlara psikososyal danışmanlık sunmak hayati önem taşımaktadır. Bu hastaların birçoğu akıl sağlığı tedavisinden ve antidepresanlardan faydalanacaktır. Bu hastalarda intihar düşüncesi çok yaygındır ve bir psikiyatristle yakın takibi şiddetle tavsiye edilir. Retinoidlerin kullanımının depresyon veya intihar düşüncesi riskini kötüleştirdiği görülmemiştir.

Hasta ayrıca cilt bozukluğu ve tetikleyici ajanlardan kaçınma konusunda eğitilmelidir. Cilt temiz ve kuru tutulmalı, sigara içilmemeli ve yağlar ve merhemler gibi kanıtlanmamış ilaçlar uygulanmamalıdır.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here